血管性假血友病因子抗原_Xue Guan Xing Jia Xue You Bing Yin Zi Kang Yuan_医学名词

血管性假血友病因子抗原_Xue Guan Xing Jia Xue You Bing Yin Zi Kang Yuan

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05-27

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一概述

血管性假血友病（vWD）是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病，本病多在儿童期发生出血倾向，少数患者至成年以后才出现临床症状。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和凝血因子Ⅷ含量减低。vWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，即ⅧR所致。其发病机制是患者的血管性假血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。血管性假血友病因子抗原（vWF：Ag）主要有血管内皮细胞合成，在血小板黏附过程中发挥关键作用，是反映血管内皮损伤程度的标志物之一。vWF：Ag检测是血管性假血友病的诊断指标。可用火箭电泳法或ELISA法测定。

二临床意义

血管性假血友病因子抗原测定是血管性假血友病诊断和分型的重要试验。

1.降低

血管性假血友病患者，该因子严重缺乏，本试验敏感性和特异性较高，是vWD诊断和分型的重要参考指标。

2.增高

常见于剧烈运动后、肾上腺素受体被兴奋、妊娠中后期、气脑造影、电休克、胰岛素所致低血糖、注射生长激素后、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾小球疾病、尿毒症、肺部疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠期高血压疾病、大手术后等。

三正常值参考范围

60%～150%。

高压氧医学血管性假血友病因子抗原概述临床意义正常值参考范围

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