正常人的尿中含有少量的卟啉类化合物。当尿中卟啉增多时,形成卟啉尿,卟啉尿是一种症状,产生卟啉尿的疾病为卟啉病。卟啉病是血红素合成过程当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病,可为先天性疾病,也可后天出现,产生大量卟啉由尿和粪便排出,主要临床症状为光敏感、消化系统症状和精神神经症状。当尿液中出现卟啉时,尿变为红色,也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。
尿中卟啉类化合物(原卟啉、粪卟啉、属卟啉等)在酸性条件下用乙酸乙酯提取,在紫外线照射下,显红色荧光。
可用于诊断卟啉病:卟啉病可引起卟啉代谢紊乱,导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常,浓度异常升高,并在组织中蓄积,在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。
阳性:可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。
尿卟啉定性试验:阴性。
1.在尿检前禁用富有卟啉的食物或药物。
2.为避免卟啉分解,留取标本应使用棕色瓶子,及时送验新鲜尿液。