抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibodies，AMA），是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体。原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以胆管上皮细胞进行性损伤，逐渐发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭的自身免疫性疾病（AID），其确切病因及发病机制尚不清楚，可能与环境因素和易感个体相互作用引起的免疫调节紊乱有关，在病程早期即出现抗线粒体抗体是本病的特点，血液中检测到AMA与原发性胆汁性肝硬化有密切的关系。PBC经常与其他自身免疫性疾病同时发生，如系统性硬化症、自身免疫性甲状腺炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等。抗线粒体抗体是PBC的特异性抗体，PBC患者的血清学特征是AMA阳性。抗线粒体抗体的检测有助于原发性胆汁性肝硬化与其他自身免疫性肝病的鉴别，对原发性胆汁性肝硬化的诊断、疗效观察及预后判断具有重要意义。

AMA筛选，用于原发性胆汁性肝硬化诊断及鉴别诊断（高滴度），低滴度多见于自身免疫性肝炎和慢性活动性肝炎。AMA的靶抗原系含氧脱氢酶复合体的成分，有９种（M1～M9），其中抗M2抗体的特异性最好（PBC达96%，其他慢性肝炎30%，系统性硬化症7%～15%）。抗M4和M8抗体在PBC中阳性率为55%，抗M9抗体在早期PBC患者（M2阴性）中阳性率达到82%，而在抗M2抗体阳性的患者中为37%～44%，自身免疫性肝炎（AIH）中只有10%阳性，滴度多小于1︰80。

正常人血清AMA为阴性或滴度＜1∶20。