阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种病因尚不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾病。患者的红细胞膜结构发生异常,这些具有膜病变的成熟红细胞在补体存在的情况下易被破坏,导致血管内溶血。临床怀疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿症时,应多次进行实验室的检查加以证实。其中,糖水溶血试验对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞很敏感,对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症具有一定价值。
将阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞置于等渗蔗糖溶液中,并不发生溶血。但若在溶液中加入少量同型正常人血清(补体),因阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜结构异常,有补体的参与下,在蔗糖溶液中即发生溶血。
正常人为阴性;阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此,血液糖水溶血试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血和免疫性溶血性贫血患者偶呈阳性。
血液糖水溶血试验对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的灵敏度高,但特异性不及酸溶血试验。两者可结合,相互补充,提高诊断的灵敏度和准确性。
阴性
1.应严格掌握37℃水浴,30分钟为准。当试验温度偏低或温育时间过短时,可直接影响补体活性,导致溶血程度减弱。
2.严禁采用肝素抗凝血液。