特发性室性心动过速_Te Fa Xing Shi Xing Xin Dong Guo Su
特发性室性心动过速（IVT）多发生于无器质性心脏病依据的患者，可发生在各年龄组儿童和青少年。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等，如表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭。
二 病因
本病病因不明。曾对IVT患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎。部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起。有报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。
特发性室性心动过速的分类方法有多种，最为常用的是根据室速的起源部位进行分类。特发性室速经典的起源部位为右室流出道和左室间隔部，分别称之为特发性右室流出道（RVOT）室速和特发性左室心动过速（ILVT）。少数特发性室速起源于心室的其他部位。也有学者根据室速对药物或运动的反应，将其分为维拉帕米敏感性室速、腺苷敏感性室速、儿茶酚胺依赖性室速和运动诱发室速。
三 临床表现
特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭。
四 检查
应常规做心肌酶测定、血电解值、pH值和免疫功能等检查。常规做心电图、胸片、超声心动图检查。
1.心电图
根据IVT发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室和儿茶酚胺敏感性IVT。
左室IVTQRS波呈右束支阻滞型，伴电轴左偏，多数异位冲动起源于左后分支的浦肯野纤维网内，此型多见。少数起源于左前分支的浦肯野纤维网内，QRS波呈右束支阻滞，伴电轴右偏。
2.触发激动
自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期，呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。
五 诊断
1.有反复发作的心动过速病史。
2.临床可无症状，也可出现心悸，胸闷，头昏等，但无晕厥。
3.经全面检查均无器质性心脏病依据。
4.心电图表现为单形性室性心动过速 QRS波形呈LBBB型非持续性室性心动过速时，电轴右偏(+90°左右)个别正常或左偏；呈LBBB型持续性特发性室性心动过速时电轴右偏，个别左偏，呈RBBB型持续性特发性室性心动过速时，电轴左偏，伴右偏者很少见。
5.维拉帕米或普罗帕酮静脉注射大多可终止室性心动过速。
六 鉴别诊断
1.癫痫
运动诱发IVT可突然发生晕厥，应与癫痫鉴别，后者晕厥发作时心电图正常而脑电图异常。
2.室上性心动过速
特发性室性心动过速可因心室率快，P波不易找，QRS波变形不明显，病人耐受性较好而诊断，但应与室上性心动过速和室上性心动过速伴室内差异传导或预激综合征进行鉴别，鉴别点：
（1）异常P波 仔细阅读心电图，可见异常P波，特发性室性心动过速存在房室分离，并有室性融合波或心室夺获波。
（2）房室分离现象 行食管心电图检查，特发性室速可见典型的房室分离现象。
（3）刺激迷走神经 压迫眼球、颈动脉窦等各种刺激迷走神经治疗手段对室上速有效，对室性心动过速无效。
（4）食管心房起搏 可终止室上性心动过速，而不能终止室性心动过速。
3.儿茶酚胺相关性室性心动过速
儿茶酚胺相关性室性心动过速和特发性室性心动过速均见于无器质性心脏病的正常小儿，但前者发作表现为突发性晕厥多见，常因运动或情绪紧张诱发，可呈持续性或非持续性发作，同时有家族倾向，心电图特点以多形性室性心动过速多见。
4.致心律失常性右心室发育不良
对于心电图呈左束支阻滞图形的特发性室性心动过速应与该病鉴别，致心律失常性右心室发育不良患者的心脏X线、超声和心室造影常提示右心室扩大，收缩力明显减弱，心脏MRI检查可发现心肌中有脂肪组织，且以右心室为主，可帮助鉴别。
七 并发症
可并发心脏扩大、心力衰竭、心源性休克等。
八 治疗
1.左室IVT用维拉帕米（异搏定）治疗
有终止发作和预防复发的良好效果。普罗帕酮（心律平）也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常药多无效。
2.右室IVT抗心律失常药物治疗
可选用维拉帕米（异搏定）、普罗帕酮（心律平）或普萘洛尔（心得安）等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管射频消融术。
3.儿茶酚胺敏感性IVT
采用β阻滞药效果最好。
4.射频消融术
对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗效果好。
九 预防
本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神因素或运动可诱发。应促进患儿身、心健康发育，避免剧烈运动等。
十 预后
特发性室性心动过速患儿预后良好，对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并防止猝死发生。