部分心衰患者虽经内科优化治疗,但休息时仍有症状,有心源性恶病质,且须长期、反复住院,即为难治性心衰或顽固性心力衰竭。在作该诊断前,必须确定诊断的正确性,有无其他参与作用的因素,治疗措施是否恰当等。难治性心力衰竭常需要持续静脉给药和(或)特殊非药物治疗。
难治性心力衰竭常见于大面积心肌丢失、严重先天性心血管畸形、心瓣膜病等具有严重器质性心脏病患者:
1.多次发生心肌梗死或大面积心肌梗死,严重心肌重构的冠心病、心肌纤维化和乳头肌功能不全者。
2.心肌病,尤其是扩张型心肌病患者。
3.严重或恶性高血压心脏病患者,伴有严重的肾或脑血管病变及风湿性多瓣膜病,伴有严重肺动脉高压者。
4.失去手术时机的心血管病变,病程逐渐恶化者。
难治性心力衰竭是指通过一般治疗,包括卧床休息、控制饮食、经强心剂及利尿剂治疗而无明显疗效的状态。临床表现为休息时即有严重左或右心衰竭,心功能分级常为Ⅳ级,心率增快,尤以房颤的心室率难以减慢,高度水肿,各浆膜腔内积液,尿少,四肢厥冷,发绀,明显低血压,SBP常低于85mmHg,脉压差小,在洋地黄未达到治疗量时即出现中毒症状。
1.X线检查可见心脏明显扩大,心胸比值(CTR)常>0.55~0.60。
2.超声心动图测定心室收缩末内径明显扩大,LVEF低于35%。
3.血清钠持续低于130mmol/L,伴肾功能损害。血去甲肾上腺素持续增高。
4.心脏指数持续低于2.0L/(min/m2),最大耗氧量持续低于14ml/(kg/分),肺毛细血管楔嵌压持续大于25mmHg,左心室每搏做功小于196mJ(20gf.m),右房压明显增高,肺血管阻力增高,中至重度肺动脉高压。
5.心肌代谢异常,冠状静脉窦氧含量显著降低。
难治性心力衰竭不同于治疗措施不力或方法不当所致的严重心力衰竭,有进行性结构性心脏病,是严重器质性心脏病终末期的表现,虽经内科治疗,通过休息、限钠、限水,给予利尿剂和强心剂后,心衰仍难以控制,仍需应用扩张血管药、ACE抑制剂、非洋地黄类正性肌力药物及改善心肌顺应性、不能安全出院、反复住院、等待心脏移植、应用心脏机械辅助装置来控制心力衰竭者,也包括部分NYHA IV级心功患者,预后极差。
用于心衰的各阶段的常规治疗措施,均能用于难治性心力衰竭,应注意处理各种并发症,包括睡眠障碍、抑郁、贫血、肾功能不全等。另外还需特殊治疗手段,包括心脏移植、左室辅助装置、静脉持续滴注正性肌力药以缓解症状,如果肾功不全,出现难治性水肿,可用超滤法或血液透析。
1.控制体液潴留
患者的症状常与水、钠潴留有关,治疗的关键是控制体液潴留。呋塞米用量可加大,或联用多巴酚丁胺或多巴胺,有引起氮质血症的可能。如果出现严重肾功能不全、难治性水肿,可用超滤法或血液透析,患者望恢复对利尿剂的敏感性。
2.神经内分泌抑制剂的应用
患者耐受性差,对ACEI和β受体阻滞剂应从极小剂量开始使用,ACEI易致低血压、肾功能不全,β受体阻滞剂易导致心衰恶化,当收缩压小于80mmHg时,则二药均不能使用。当有显著体液潴留时,近期曾应用正性肌力药者,则不用β受体阻滞剂。ARB是否与ACEI同样有效,还需证据,但也易引起低血压和肾功能不全。醛固酮受体拮抗剂限于肾功能正常的患者。高钾血症可引起肾功能受损者的危险。
3.静脉应用正性肌力药或血管扩张剂
静脉滴注多巴酚丁胺、米力农等正性肌力药和硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂,作为姑息疗法,可缓解短期(3~5日)症状,情况一旦稳定,改用口服治疗方案。能中止静脉应用正性肌力药的患者,不推荐间歇静脉滴注正性肌力药。当等待心脏移植的患者无法中断静脉治疗时,允许持续静脉输注多巴酚丁胺、米力农。
4.机械和外科治疗
左室辅助装置适用于内科治疗无效、长期依赖静脉正性肌力药物、LVEF<25%、预期一年存活率<50%,且不适于心脏移植术者。心脏移植适用于无其他可选治疗方法的重度心衰患者,作为终末期心衰的一种治疗方式,与传统治疗相比,它会增加生存率、改善运动耐量和生活质量。心脏移植的主要问题是移植排斥,这也是术后一年死亡的主要原因。免疫抑制剂及并发症影响着长期预后,研究结果显示,联合3种免疫抑制治疗,患者术后5年存活率可提高到70%~80%。
联合应用ACEI、β受体阻滞剂、CRT起搏器治疗,可显著改善重度心衰患者的预后与生活质量,而免于心脏移植。