老年帕金森病_Lao Nian Pa Jin Sen Bing
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06-11
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概述

帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又名震颤麻痹(Paralysis agitans,Shaking palsy)是一种常见的中老年神经系统变性疾病,平均发病年龄为60岁左右。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%,患病率随年龄增加而升高,男性稍高于女性。临床表现主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍,同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。


病因

帕金森病因至今未明,目前认为黑质神经细胞变性导致的多巴胺缺乏,是引起本病的关键。


临床表现

1.静止性震颤(static tremor)

约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4~6Hz的“搓丸样”震颤。患者常说:“我的一只手经常抖动,越是放着不动越抖得厉害,干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害,睡着了就不抖了。”

2.肌强直(rigidity)

活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力,这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点,类似弯曲软铅管的感觉,故称为“铅管样强直”(lead-pipe rigidity)。患者合并有肢体震颤时,可在均匀阻力中出现断续停顿,如转动齿轮,故称“齿轮样强直” (cogwheel rigidity)。

3.运动迟缓(bradykinesia)

运动迟缓指动作变慢,始动困难,主动运动丧失。患者的运动幅度会减少,尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少,瞬目减少称为面具脸(masked face)。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小,称为“小写征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢,常曳行,手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。

4.姿势步态障碍

姿势反射消失往往在疾病的中晚期出现,患者不易维持身体的平衡,稍不平整的路面即有可能跌倒。患者常说“我很怕自己一个人走路,别人稍一碰我或路上有个小石子都能把我绊倒,最近我摔了好几次了,以至于我现在走路很小心。” PD患者行走时常常会越走越快,不易至步,称为慌张步态(festinatinggait)。

5.非运动症状

帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外,还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。患者常说:“我感觉身体很疲乏,无力;睡眠差,经常睡不着;大便费劲,好几天一次;情绪不好,总是高兴不起来;记性差,脑子反应慢。”


检查

帕金森患者实验室检查中血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液中生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。常规实验室检查及脑部CT及MRI未见特征性变化。


诊断

帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。根据隐袭起病、逐渐进展的特点,单侧受累进而发展至对侧,表现为静止性震颤和行动迟缓,排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。


治疗

1.药物治疗

 (1)抗胆碱能药物  主要是通过抑制脑内乙酰胆碱的活性,相应提高多巴胺效应。临床常用的是盐酸苯海索。此外有开马君、苯甲托品、东莨菪碱等。主要适用于震颤明显且年龄较轻的患者。

 (2)金刚烷胺  可促进多巴胺在神经末梢的合成和释放,阻止其重吸收。对少动、僵直、震颤均有轻度改善作用,对异动症可能有效。

 (3)单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂  通过不可逆地抑制脑内MAO-B,阻断多巴胺的降解,相对增加多巴胺含量而达到治疗的目的。MAO-B抑制剂可单药治疗新发、年轻的帕金森病患者,也可辅助复方左旋多巴治疗中晚期患者。它可能具有神经保护作用,因此原则上推荐早期使用。MAO-B抑制剂包括司来吉兰和雷沙吉兰。

 (4)DR激动剂  可直接刺激多巴胺受体而发挥作用。目前临床常用的是非麦角类DR激动剂。适用于早期帕金森病患者,也可与复方左旋多巴联用治疗中晚期患者。年轻患者病程初期首选MAO-B抑制剂或DR激动剂。激动剂均应从小剂量开始,逐渐加量。

 (5)复方左旋多巴(包括左旋多巴/苄丝肼和左旋多巴/卡比多巴)  左旋多巴是多巴胺的前体。外周补充的左旋多巴可通过血脑屏障,在脑内经多巴脱羧酶的脱羧转变为多巴胺,从而发挥替代治疗的作用。苄丝肼和卡比多巴是外周脱羧酶抑制剂,可减少左旋多巴在外周的脱羧,增加左旋多巴进入脑内的含量以及减少其外周的副作用。

 (6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂  通过抑制COMT酶减少左旋多巴在外周的代谢,从而增加脑内左旋多巴的含量。COMT抑制剂包括恩他卡朋和托卡朋。帕金森病患者出现症状波动时可加用COMT抑制剂以减少“关期”。

2.手术治疗

 手术方法主要有两种,神经核毁损术和脑深部电刺激术。神经核毁损术为不可逆手术,病情缓解后可能会反复,再次加重,需再次手术治疗,但神经核毁损术费用低,且也有一定疗效,因此在一些地方仍有应用。脑深部电刺激术因其微创、安全、有效,已作为手术治疗的首选。80%以上患者手术效果满意,且为可逆性手术,术后可根据患者反映反复调整达到最理想刺激参数。手术靶点包括苍白球内侧部(GPi)、丘脑腹中间核(VIM)和丘脑底核(STN),其中 STN对震颤、强直、运动迟缓和异动症的疗效最为显著。术前对左旋多巴有反应可作为 STN DBS 治疗估计预后的指标。


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