枕骨大孔疝_Zhen Gu Da Kong Shan
枕骨大孔疝（transforamen magna herniation）是后颅窝占位性病变或严重的幕上占位性病变晚期，使小脑扁桃体通过枕骨大孔后缘疝入椎管，致使延髓与上颈髓受压所引起的继发性脑损害。
二 病因
1.多见于颅窝占位性病变（如小脑或脑干血肿、肿瘤等占位性病变）直接引起幕下颅腔内压力增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出。
2.幕上病变所致小脑幕切迹疝的中、晚期，幕上压力增高传至小脑幕下，亦可引起枕骨大孔疝。
三 分类
1.急性枕骨大孔疝。
2.慢性枕骨大孔疝。
四 临床表现
1.延髓
急性枕骨大孔疝以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，慢性枕骨大孔疝过程为渐进性。
2.颅内压
急性枕骨大孔疝常表现为严重的颅内压增高症状，头痛剧烈，有时呈阵发性加重，恶心、呕吐频繁。
3.生命体征
改变出现较早而明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，1/3可见Cushing反应。
4.肌力
半数出现颈部活动受限或强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。
5.意识和瞳孔
意识障碍和瞳孔变化发生较晚，可无意识障碍或昏迷仅发生在死亡前数分钟或数小时，一旦出现则很快出现生命中枢衰竭表现，突然呼吸停止、心跳停止。
五 检查
一般根据此前的神经影像学检查和患者临床表现即可诊断，且不可因盲目检查而错过抢救时机。因患者病情危重，如确需检查则以CT检查为首选，患者往往难以耐受时间较长的MRI检查。
六 诊断
1.有后颅窝病变，如小脑或脑干出血或肿瘤等。
2.有上述典型临床表现。
3.CT可见相应部位的脑组织移位、受压可确诊。
七 鉴别诊断
枕骨大孔疝主要需与小脑幕切迹疝相鉴别，其主要临床特点为呼吸和循环障碍出现较早，瞳孔改变和意识障碍在晚期才出现；影像学检查可发现幕下病变。
八 治疗
1.原则
关键在于预防枕骨大孔疝的形成，一旦出现脑疝表现则强调早期诊断和紧急抢救。
2.内科治疗
主要为脱水治疗，可静脉输注甘露醇、速尿、特苏尼或甘油果糖。
3.手术治疗
⑴治疗脑积水 小脑幕切迹疝者多有梗阻性脑积水，应及时通过脑室穿刺放出脑脊液。
⑵针对原发病的治疗 主要为清除血肿、切除脑瘤等解除病因的治疗。
⑶解除小脑压迫 将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬膜敞开或扩大减张缝合，解除小脑扁桃体压迫。
⑷慢性疝治疗 可行蛛网膜粘连松解，必要时软膜下吸除部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除对中孔的压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。