泛发性特发性毛细血管扩张_Fan Fa Xing Te Fa Xing Mao Xi Xue Guan Kuo Zhang_医学名词

泛发性特发性毛细血管扩张_Fan Fa Xing Te Fa Xing Mao Xi Xue Guan Kuo Zhang

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05-24

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一概述

泛发性特发性毛细血管扩张是以四肢、躯干皮肤大面积的小静脉和毛细血管扩张，不伴其他皮肤损害为特征的一种少见病。本病病因不明。

二病因

本病病因不明。

三临床表现

多发生于40～50岁女性。皮肤表现为广泛的线状毛细血管扩张。开始多发生于小腿，而后可扩展到大腿、腹部、臀部和上肢等处。可表现为泛发性、单侧性，或局限于某一较大区域（如下肢、上肢、躯干）的皮肤，或沿皮神经走行区分布，散在或互相融合。亦可表现为细小血管瘤。部分患者眼结膜及口腔黏膜亦可受累，但无系统性病变及出血现象。

四检查

组织病理：真皮上部毛细血管扩张、充血，管壁缺陷，仅由内皮细胞组成。用显示血管袢动脉部分的碱性磷酸酶活性的组织化学染色为阴性，说明扩张的毛细血管是毛细血管袢的静脉部分。

五诊断

根据发生于四肢、躯干皮肤的静脉和毛细血管扩张，广泛分布而不伴其他损害，结合皮肤病理检查即可诊断。

六鉴别诊断

需与以下疾病鉴别诊断：

1.不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症

易发生于身体上部，分布广泛、对称，有出血倾向。

2.伴系统性疾病的毛细血管扩张

有各系统性原发病表现，组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管襻动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶。

七治疗

尚无特效疗法。激光治疗可能有一定疗效。

心血管病科泛发性特发性毛细血管扩张概述病因临床表现检查诊断鉴别诊断治疗

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