颅底凹陷症_Lu Di Ao Xian Zheng
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06-11
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概述

颅底凹陷症(basilar invagination)是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔,迫使其下方的寰枢椎(齿状突)升高进入颅底,可合并部位的其他骨发育异常(如椎体分节障碍、寰椎融合障碍),并可合并神经结构畸形(如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝和脊髓积水等),这些畸形可见于30%的颅底凹陷患者。


病因

多为先天性畸形,又称扁平颅底。因骨病等其他原因致者少见。这在临床上并不少见。可因颅底枕骨大孔区的骨缘向上内翻,这样环椎向上陷入,枢椎齿状突向上向前进入枕骨大孔,压迫延髓及颈神经根,产生症状。


分型

颅底凹陷常有颅底基底部、枕骨鳞部、枕骨外的异常,可分为两型:

1.前变化型  

枕骨基底部变短(斜坡变短),斜向水平方向,枕骨大孔平面向上移位,常合并扁平颅底,使颅后窝变小;

2.中线旁陷入  

为枕骨外骨发育障碍,枕骨髁发育不良,斜坡向后移位进入颅后窝,斜坡下陷使枕骨鳞部下降。


临床表现

先天性颅底凹陷症常在中年以后逐渐出现神经功能障碍症状,常在青少年起病,随年龄增长、颅颈关节退变和韧带松弛,逐渐发展为颅颈区关节不稳定而引起上颈髓、脑干、小脑、后组颅神经和椎基底动脉供血不足的症状,如眼球震颤、眩晕、共济失调、四肢和躯干运动和感觉障碍,严重者可出现呼吸抑制、睡眠性呼吸困难等。


检查

1.X线平片

颅颈侧位测量枢椎齿状突:在腭枕线(腭后缘到枕大孔后上缘连线)高出3毫米。颅骨正位的齿状突尖距离二腹肌线(两侧二腹肌连线)小于10毫米。

2.CT和MRI(磁共振成像)

可发现合并小脑扁桃体下疝畸形、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。


诊断

开口位摄片不能看清外侧寰枢关节时即应怀疑颅底凹陷症,Chamberlain线测量是诊断颅底凹陷的主要影像学依据,以齿状突的1/3超过此线(正常应位于此线下方)或超过此线3mm以上可诊断;齿状突也超过Wackenheim斜坡线,当枕大孔前后径<19mm(正常为35mm±4mm)时可产生神经症状。


治疗

需注意手术治疗时可能出现呼吸功能障碍加重或呼吸衰竭。

1.颅底凹陷症常合并齿状突异常,并使齿状突突入颅后窝,进而压迫桥延脑和颈髓,用Halo环行颈牵引治疗有症状的患者多可恢复。

2.颅底凹陷常合并Chiari畸形,如骨结构在腹侧压迫延颈髓,在行颅后窝减压前需先行腹侧减压,解除腹侧结构对延髓的压迫;当出现脊髓空洞或积水时仍应行颅后窝减压术,前路减压后脊髓空洞和积水多可消退,骨压迫去除后神经症状可得到改善。

3.继发的颅底凹陷或颅底压迹是骨软化的结果,应行减压术合并骨融合或支架固定牵引,对骨发育不全、Paget病、Haudju-Cheney综合征的治疗主要是应用支架牵引固定。


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