夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭、特发性直立性低血压、神经源性直立性低血压。包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等；还包括其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状。有人认为橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。

病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢性病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞、胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。

本病起病隐匿，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均为55岁。大多数为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。

1.直立性低血压

临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕，患者常有视物模糊和易疲劳感，患者常因直立性晕厥就诊。直立性低血压是最常见症状，卧位血压正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降[收缩压下降超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，立位与卧位血压在2min内常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于交感神经张力低下，使患者站立时脉率无改变，没有面色苍白，恶心、呕吐多汗等症状。

2.其他自主神经功能障碍

如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障碍，包括尿频、尿急、尿潴留或尿失禁，腹泻和便秘交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。出汗异常，可先为多汗，后为少汗或皮肤干燥、无汗。另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现阳 痿、性欲减退、排尿障碍，后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。

3.小脑功能障碍

如意向性震颤，肢体、躯干共济失调，轮替动作差，眼震，言语不清，构音障碍。直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三大症状是临床核心症状。

4.躯体神经异常

也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害，如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等;在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动，肌电图显示前角细胞变性性改变;也可由于黑质受累表现帕金森综合征。也可有脑神经瘫痪等。

夜间发生喉哮鸣并可伴有呼吸暂停。相当一部分患者发生吞咽困难。晚期可因自主神经功能极度衰竭，可在睡眠中呼吸暂停死亡。在疾病后期常见情绪不稳、抑郁，晚期可表现精神衰退甚至痴呆、卧床不起。 

1.24小时尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。

2.部分患者醛固酮分泌亦减少。

3.卧位及直立位的血压测定。

4.自主神经检查包括出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。

5.MRI检查具有鉴别诊断意义。

6.肌电图检查有鉴别诊断意义。

1.夏伊-德雷格综合征诊断的主要依据是：

（1）散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍。临床表现为直立性低血压，立位收缩压较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，舒张压较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等。

（2）出现帕金森综合征。

（3）出现小脑征。

（4）出现锥体束征。

（5）排除其他疾病。

以上5项中，（1）必须具备，（2）、（3）两项具备一项即可，（4）、（5）作为参考。

2.临床诊断可分为三型：

(1)进行性自主神经功能障碍。

(2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。

(3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。