膈肌麻痹是由于膈神经受损,神经冲动被阻断而产生的一侧或两侧的膈肌麻痹上升,运动障碍。其病因广泛,最常见为肺癌转移至纵隔的淋巴结压迫或侵袭膈神经引起。其他如脊髓前角炎、运动神经单位疾病、带状疱疹、结核、白喉、心包炎、纵隔炎、肺炎、铅中毒、巨大主动脉瘤、颈深部手术或外伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉、胸腔手术不慎伤及神经等亦可累及膈神经导致膈肌麻痹。部分患者的病因不明。长期的膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。
1.恶性肿瘤侵犯或压迫
临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。
2.创伤性膈神经麻痹
涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。
3.颈椎疾病
因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。
4.神经系统疾病
脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。
5.传染病
脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。
6.累及纵隔的炎症性疾病
纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。
7.胸腔手术
偶然发生于胸腔手术不慎伤及神经。
8.其他
运动神经单位疾病、结核、心包炎、纵隔炎、肺炎、铅中毒等。如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。
单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%,通气量减低20%,但由于代偿作用,患者常无症状,而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复发作的肺炎和肺不张。
1.实验室检查
传染病或炎症性疾病时,白细胞正常或升高。
2.X线胸部透视
表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。
3.膈神经刺激
可以在颈部胸锁关节上3~4cm,胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经,亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6~7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间;并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可以确诊膈肌麻痹,还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。
双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性,可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸,结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,可以作出临床诊断。单侧膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,临床上通常无症状,需要通过辅助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。
治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力,减轻呼吸困难。