蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是指各种原因引起的脑血管突然破裂,血液流至蛛网膜下腔的统称,可分为自发性(大约占脑血管意外的15%,多见于30~70岁)和外伤性蛛网膜下腔出血。
1.最常见原因
为颅内动脉瘤和脑(脊髓)血管畸形,大约占蛛网膜下腔出血的70%。
2.其他原因
有高血压动脉硬化、烟雾病、血液病、动脉闭塞、颅内肿瘤卒中和混合性原因。
3.罕见病因
包括钩端螺旋体病、亚急性心内膜炎、纤维肌肉发育不良、Ehlers-Danlos综合征、主动脉弓狭窄、多囊肾和Amphtamine动脉炎等,口服避孕药和滥用药物也可引起。
1.出血的三联征
头痛、呕吐、脑膜刺激征和血性脑脊液。
2.出血前(特别是动脉瘤破裂前)的先兆症状
可表现为头痛、嗜睡、眼球运动障碍(动眼神经麻痹)、三叉神经分布区疼痛和项背部疼痛。
3.出血的典型表现
突发的性质不确定的剧烈头痛(有生以来最严重的头痛),可伴有或不伴有短暂的意识丧失、恶心、呕吐、神经系统功能障碍(包括脑神经麻痹)和颈项强直。
4.出血当时的症状
可有剧烈头痛、畏光、恶心、呕吐、面色苍白、全身冷汗,可有眩晕、项背痛或下肢疼痛,半数有烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等精神症状,以一过性意识障碍为多见,20%~30%合并脑积水,出血后1~2天可出现脑膜刺激征。
5.神经功能损害
以一侧动眼神经麻痹常见,多提示同侧颈内-后交通动脉瘤或大脑后动脉瘤;20%可有偏瘫。
6.癫痫
以大脑中动脉(MCA)瘤术后常见。
7.脑血管痉挛征象
以起病后第1周多见,可有短暂性局限性定位体征、进行性意识障碍、明显的脑膜刺激征和脑血管造影示血管痉挛变细。
8.心律失常
约半数蛛网膜下腔出血患者有心电图改变。
9.其他
1%可出现颅内杂音;部分患者可有数日内低热。
对有上述临床表现,疑似为蛛网膜下腔出血的患者可行头CT检查,CT阴性、颅压不太高者可谨慎行腰穿,数字减影血管造影(DSA)可明确病因,不能行DSA者可行磁共振血管成像(MRA)和非创伤性血管成像技术(CTA),经颅多普勒超声(TCD)也可作为诊断和监测的手段。
1.CT
显示脑沟和脑池内密度增高,脑(室)内血肿、脑积水、脑梗死和水肿,增强CT可显示动静脉畸形(AVM)、海绵状血管瘤和脑肿瘤。
2.MRI(磁共振成像)
起病24~48小时内难以发现蛛网膜下腔出血,但有助于除外AVM、海绵状血管瘤和脑肿瘤。
3.MRA(磁共振血管造影)
可用于筛查颈动脉狭窄、颅内血管畸形和动脉瘤。
4.脑血管造影
是诊断脑动脉瘤的金标准,有助于明确蛛网膜下腔出血的病因,常规行双侧颈内动脉、双侧椎动脉,必要时行脊髓动脉造影。
5.腰椎穿刺
适用于CT阴性、临床表现典型典型、预计颅压不太高者可谨慎腰穿,可见均匀的淡血性脑脊液。
6.TCD(经颅多普勒)
为便捷、无创的检查方法,可检测颈内动脉颅内段(ICA)近段、MCA、大脑前动脉(ACA)、椎动脉(VA)和基底动脉(BA)的血流速度;一般而言,血流速度高于120cm/s为中度血管痉挛,高于200cm/s为严重血管痉挛。
本病诊断较易,如突发剧烈头痛及呕吐,面色苍白,冷汗,脑膜刺激征阳性以及血性脑脊液或头颅CT见颅底各池、大脑纵裂及脑沟中积血等。少数患者,特别是老年人头痛等临床症状不明显,应注意避免漏诊,及时腰穿或头颅CT检查可明确诊断。
通过病史、神经系统检查、脑血管造影及头颅CT检查,可协助病因诊断与鉴别诊断。
1.脑动脉瘤
以40~60岁多见,出血前无症状、少数有动眼神经麻痹,血压正常或增高,复发出血常见且有规律,意识障碍多较严重,脑神经麻痹以第Ⅱ~Ⅵ多见,偏瘫少见,可有玻璃体积血,CT见蛛网膜下腔高密度,脑血管造影见动脉瘤和血管痉挛。
2.动静脉畸形
以35岁以下多见,出血前常有癫痫发作,血压正常,复发出血率约为2%/年,意识障碍较重,无脑神经麻痹,较常见偏瘫,可有同向性偏盲,增强CT见畸形血管团,脑血管造影见AVM。
3.动脉硬化
以50岁以上多见,出血前有高血压史,血压增高,可有复发出血,意识障碍较重,脑神经麻痹少见,偏瘫多见,可有眼底动脉硬化,CT见脑萎缩或脑梗死,脑血管造影见脑动脉粗细不均。
4.烟雾病
以青少年多见,出血前可有偏瘫,血压正常,可见复发出血,意识障碍有轻有重,脑神经麻痹少见,偏瘫常见,眼的改变少见,CT见脑室出血铸型或梗死灶,脑血管造影见脑底异常血管团。
5.肿瘤卒中
以30~60岁多见,出血前有颅高压和病灶症状,血压正常,复发出血少见,意识障碍较重,脑室神麻痹以颅底肿瘤常见,偏瘫常见,可有视乳头水肿,(增强)CT见肿瘤影,脑血管造影有时可见肿瘤染色。
出血急性期应绝对卧床,严密监测生命体征,可应用止血剂、止痛剂、镇静剂,保持大便通畅。
1.伴颅内压增高者
应用甘露醇脱水治疗,可给予地塞米松减轻脑水肿,合并脑室内出血或脑积水者可行脑室外引流。
2.明确颅内血管病变
如患者条件允许应尽早行脑血管造影,以明确出血原因并及早治疗。
3.维持电解质平衡
特别注意低血钠。
4.抗纤溶酶药物应用
可降低再出血率,但增加脑梗死的发生率。
5.预防癫痫
建议出血早期预防性应用抗癫痫药物,但只有发生过癫痫、血肿、梗死和大脑中动脉瘤的患者才建议长期应用抗癫痫治疗。
6.脑血管痉挛的治疗
(1)“3H”治疗 即高血容量、高血压和血液稀释治疗,是治疗血管痉挛后脑灌注不足和脑缺血的主要方案,但也可引起脑水肿、心肌缺血、低钠血症和多发动脉瘤的其他动脉瘤破裂等风险。
(2)钙离子通道阻滞剂 主要作用为抑制钙离子进入血管平滑肌细胞,抑制血小板和内皮细胞释放血管活性物质,改善微循环,并促进侧支循环建立;主要不良反应为低血压。
(3)盐酸法舒地尔(依立卢) 主要作用为抑制平滑肌收缩最终阶段的肌球蛋白磷酸化,使血管扩张,从而预防和缓解脑血管痉挛、改善脑血流和脑组织对葡萄糖的利用率、抑制神经细胞变性;主要不良反应为颅内出血、消化道出血、低血压和贫血。
(4)脑池内纤维蛋白溶解 向脑池内注射重组组织纤溶酶原激活物能溶解纤维蛋白团块,减少无症状性和症状性血管痉挛的发生率。
(5)其他 如内皮素拮抗剂、内皮依赖的松弛机制和脑池内缓释系统尚处于试验阶段。
蛛网膜下腔出血中约70%~80%属外科范畴,需查明原因后尽快予以外科干预。蛛网膜下腔出血的总体预后不佳,总死亡率为25%,幸存者的致残率接近50%。