正常颅压脑积水是一种脑室虽扩大,而脑脊液压力正常的交通性脑积水综合征。主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。
多数患者症状呈进行性逐渐发展,有些在病情出现后,其病程为数月或几年。患者没有明显头痛,但有行为改变、癫痫或帕金森症。近期记忆丧失是最明显的特点,患者常表现呆滞,自发性或主动性活动下降,谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱,对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。
该病因可分为两类,一类是有明确病因的,如蛛网膜下腔出血和脑膜炎等。另一类是散发性无明显病因。最常见的病因是蛛网膜下腔出血,其次是颅内肿瘤,也有家族性正常颅压脑积水。Paget病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞。脑膜感染,如结核性脑膜炎,在病变后期易产生蛛网膜粘连;外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水。中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。
1.智能障碍
一般最早出现,智能障碍的程度差异很大。可以表现为轻度淡漠、记忆力减退、痴呆、表情呆板、反应迟钝等。
2.排尿障碍
以尿急、尿失禁多见,大多出现较晚。
3.共济失调
以步态异常开始,表现为行走慢、步距短、行走不稳、迈步费力等特点。继之行走困难,严重时起坐困难,站立不能,甚至卧床,翻身亦困难。
4.其他症状
可有手震颤,手的精细运动笨拙,肌张力增高,动作和姿势的稳定性差及锥体束征等。
1.实验室检查
腰椎穿刺,患者侧卧位时,脑脊液压力通常不高于200毫米水柱,在不伴有颅内其他病变时,脑脊液的糖蛋白和细胞计数均在正常范围内。腰穿放液后,如症状改善可提示分流有效。
2.影像学检查
头颅CT检查是正常颅压脑积水检查的重要手段,它可确定脑室扩大和皮质萎缩的程度及引起脑积水的病因,同时,也是观察术后分流效果及并发症的手段。典型的CT扫描表现为脑室扩大而皮质萎缩不明显。MRI影像可从矢、冠、水平全方位观察较小的颅内病变并优于CT,同时通过MRI可观察脑脊液的动力学变化,对脑积水进行评价。脑室周围T1加权像低信号改变可表明脑积水呈进展趋势。
3.核素脑池造影
用放射性核素腰穿注入蛛网膜下腔,在进入脑和脑室时照像观察。扫描可见到三种情况:
(1)正常型:放射性核素在大脑凸面,而不流入脑室内。
(2)正常颅压脑积水:放射性核素进入脑室内并滞留,72小时内脑凸面不能显示。
(3)混合型:多数患者为此型,即脑室和脑凸面在分期扫描均可显示。由于放射性核素扫描对判断分流效果没有肯定的关系,这种检查对评价正常颅压脑积水没有太大的帮助,目前临床并不常用。
4.其他检查
颅骨平片一般无慢性颅高压征象,脑电图可见持续性广泛慢波,脑血管造影侧位像可见大脑前动脉格外伸直,大脑中动脉侧裂点向外移位。
根据病史、临床表现以及影像学检查,一般可做出明确的诊断。
目前多以侧脑室腹腔分流术为首选,而脑室右心房分流术只有在患者因腹部病变不适合行腹腔分流时才实行,其他的分流术临床应用甚少。术前应对分流效果做出估计,谨慎评价手术指征,以求达到手术最大效果。