蝶骨嵴脑膜瘤(orbitosphenoid meningioma)占脑膜瘤的13%~19%,为颅底最常见的脑膜瘤之一,可分为蝶骨嵴外侧部(大翼部)、中部(小翼部)和内侧部(床突部)3个亚型。
病因未明。
1.蝶骨嵴脑膜瘤的发生率在女性显著高于男性。
2.最常见的症状和体征为头痛和癫痫。
3.蝶骨嵴内侧型脑膜瘤生长于前床突或蝶骨嵴内侧,以多年视力减退为主要症状,可出现单眼视力减退或失明,视野缺损、单眼疼痛,同侧视神经受压萎缩和对侧眼底因颅内压增高而呈视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征);可侵及海绵窦而出现球结膜充血、单眼视力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹。
4.蝶骨嵴中外侧的脑膜瘤以头痛和颅高压常见,可有癫痫、失语、对侧肢体力弱和锥体束征;肿瘤基底常有骨疣,可影响眶内容积造成眼球突出;可压迫海绵窦并可引起颞部隆起。
5.大型蝶骨嵴脑膜瘤可包绕颈内动脉或压迫大脑后动脉引起脑梗死,也可表现为短暂性脑缺血发作。
1.颅骨X线平片
可见骨增生(弥漫性骨增厚、放射状骨针样改变、硬化型骨增生)、骨破坏(可累及内板、全层甚至达皮下、肌肉下)、血管压迹(一簇分支状或放射状的血管压迹)和肿瘤钙化(钙斑密集而成雪花状或团块状)。
2.脑血管造影
特征性表现为毛细血管期或静脉早期出现肿瘤染色,还可有循环加快、早期出现引流静脉但缺乏持续性引流静脉,供养动脉早期充盈、扩大迂曲呈供养血管抱球状,供血动脉邻近肿瘤段变粗等4种表现。
3.头部CT
表现为均一的稍高密度或等密度肿块,有点状、星形或不规则钙化或肿瘤全部钙化;呈圆形、卵圆形或分叶状,边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连,可有局部的颅骨增生和破坏;大者可有瘤周水肿;增强后多均一强化,15%因瘤内出血、囊变或坏死而出现瘤内高密度或低密度,或非均一强化等非典型表现。
4.头部MRI(磁共振成像)
T1WI为等信号或稍低信号,T2WI为高信号或等信号;可据流空现象评价肿瘤与血管的关系及血供情况;增强扫描多呈均一强化,可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征;术后MRI示硬膜增厚多说明肿瘤残存或复发。
5.磁共振频谱(MRS)
乙酰天冬氨酸(NAA)峰值和磷酸肌酸/肌酸(PCr/Cr)明显缩小是脑膜瘤的典型改变,1H MRS对肿瘤分级及复发有帮助。
6.正电子发射扫描(PET)
可用于评价肿瘤有无复发及恶性程度。
对有上述典型表现或有长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性肿块、眼底视乳头水肿者均应想到本病的可能性。
1.硬脑膜转移癌
多有原发肿瘤及肺部、肝脏等部位转移病史,常合并颅骨破坏和脑实质多发转移灶,在MRI上可有硬膜外脂质信号。
2.脑胶质瘤
多发生于灰白质交接部,MRI检查可明确。
手术切除为主要治疗策略。手术入路多采用以翼点为中心的额颞入路开颅。额颞入路也适用于蝶骨嵴各部位的脑膜瘤,其优点有:提供最低的入路并多方向分离肿瘤,可在早期切除增生的颅骨并阻断肿瘤的供血,必要时可在远端和近端控制海绵窦内的颈内动脉。
1.蝶骨嵴外侧型脑膜瘤主要由颈外动脉供血(如脑膜中动脉),中、外侧型脑膜瘤常能做到全切除,包括硬脑膜、颅骨、眶顶和受累的硬膜。
2.蝶骨嵴内侧型脑膜瘤的全切除仍存在许多困难,因其常邻近海绵窦,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,视神经,视交叉,垂体,下丘脑;主要由眼动脉(和筛前动脉)供血,并常压迫、包绕颈内动脉,必要时需先行颅内外血管搭桥术再切除肿瘤。