上皮样囊肿是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，约占原发性脑瘤的1%，亦称表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎发育期异位的上皮组织碎片，通常在胚胎第3～5周，自神经沟分离的上皮异位在两个外胚层之间，而形成了板障内或头皮内的肿瘤。可位于硬脑膜外、硬脑膜下，蛛网膜下腔内、脑实质内盈脑室内等处。肿瘤可发生在颅盖骨的任何部位，但多见于额部和颞部。

上皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。

因肿瘤部位、大小不同，临床表现也存在不同。本病生长缓慢、病程极长，从症状开始到确定诊断常需数年至数十年。症状常很轻微，如刺激神经可引起明显的神经痛。

1.X片表现

局部颅骨破坏透光，且局部颅骨可能向外膨隆；脑室造影时，如肿瘤内充气，可呈特异的影象，即空气进入凹凸不平的肿瘤表面的沟纹之中，显示出浓淡不规则的影象。

2.CT表现

由于肿瘤沿腑沟、脑池间隙生长后成为不规则的分叶状，叶间有造影剂进入裂隙以及渗入囊壁，脑池造影CT可显示造影剂进入肿瘤裂隙内，延迟90min扫描，进入瘤内造影剂增多，边界模糊。。

3.MRI表现

取决于囊内容物所含脂肪成分的多少，多数情况下，上皮样囊肿的MRI信号介于脑组织与脑脊液之间，呈长T₁、T₂信号。

通过影像学检查和术后病理检查，可确诊。

上皮样囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，极少恶变。上皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感，因此，手术切除肿瘤是治疗本病的唯一方法。应争取手术完全切除。手术的目的是切除肿瘤的囊壁和内容物。