完全性大动脉错位_Wan Quan Xing Da Dong Mai Cuo Wei
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05-24
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概述

完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧,称为右襻型大动脉错位(D-TGA)。D-TGA为临床常见类型,常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。


病因

完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。


临床表现

1.临床分型

根据有并存的心脏血管畸形,本病可分为四型。

(1)Ⅰ型  室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭),占半数左右。

(2)Ⅱ型  伴心室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),占少部分。

(3)Ⅲ型  伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),占小部分。

(4)Ⅳ型  伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形,占小部分。

2.临床表现

以呼吸困难、发绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分流量多不同,症状及其出现时间也不同。

(1)Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

(2)Ⅱ型 出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、发绀和充血性心力衰竭、室间隔缺损巨大者,体、肺循环分流量多,心脏扩大,肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

(3)Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法洛四联症相似,有发绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。

(4)Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性发绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第二心音常亢进。


检查

1.胸片检查

出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉、肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

2.心电图检查

电轴右偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左、右心室肥大和心肌损害。

3.超声心动图检查

主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

4.右心导管检查

经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过未闭卵圆孔进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度低。

5.右心室造影

主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。


鉴别诊断

1.法乐四联症肺动脉第2音减弱,X线检查示肺缺血,心影呈室间隔缺损。

靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进,肺血管增多,心脏扩大,超声心动图、心血管造影可明确诊断。

2.永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上,右心导管检查左、右心室压力相等,心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上,冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。


并发症

完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血,以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征,呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。


治疗

1.内科治疗

新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,发绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。

2.手术治疗

(1)生后即有严重发绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,发绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。

(2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术。

(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体-肺动脉分流术。

(4)生存的患儿在6月~1岁,则可施行纠治术。

3.姑息性手术方法

(1)气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术) 在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影,明确诊断后将导管退入右心房,经卵圆孔入左心房,经测压或测血氧证实后,注入1.5~2.0ml造影剂张开气囊,然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。使血氧饱和度升高,纠正酸中毒,左、右心房间的压差消失。一般缓解在1岁左右,故主张在6个月~1岁施行纠治术。手术死亡率极低。

(2)部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术) 如Rsshkind术后缓解仍不满意,发绀继续加重,可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的房间隔缺损,常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿。

(3)体-肺动脉分流术(Shunt术) 包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多,可引起心力衰竭。

(4)肺动脉环扎术(Banding术) 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者。术后达到心内左向右分流量减少,肺血流量减少,使肺血管床承受压力减少,为纠治手术创造条件,主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。

4.纠治性手术方法

(1)心房内改道手术(Mustard术)  应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上、下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉。

(2)Senning术  应用房间隔组织与心房壁做成心内与心外隧道,以纠转静脉血流。术后心房功能不受影响,腔静脉及肺静脉阻塞少见。

(3)气囊导管撑裂房隔术(Rastelli术)  应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻,甚至完全中断。

(4)大动脉的解剖学纠治术(Switch术)  将主动脉移入左心室,肺动脉移入右心室,是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植,在技术上要求很高。

(5)Damas-Kaye-Stanel术  不需冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端整修为斜口,主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。


预后

完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损,预后不良,80~90%病例死于1岁内。未经手术约45%死于1个月内,69%死于3个月内,75%死于8个月内,80%死于1岁内。近几年完全性大动脉错位。

我国由于婴幼儿心脏外科的开展,小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗,已使婴儿生后的存活率增高,为心脏外科施行根治术创造了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血,以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征,呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。


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