营养障碍性多发性神经病_Ying Yang Zhang Ai Xing Duo Fa Xing Shen Jing Bing
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06-11
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概述

营养障碍性多发性神经病是多发性神经病中常见的类型,是营养缺乏或代谢障碍所致以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。各种原因引起的营养物质缺乏,尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤产生一些神经精神症状。


病因

病因为营养缺乏如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏,典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病(脚气病)有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性代谢障碍性疾病,如糖尿病、尿毒症、血卟啉病等,也可继发营养障碍引起多发性神经病。


临床表现

1.主要表现为运动障碍,而部分为感觉异常和疼痛,表现为足或下肢持续钝痛,类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛,足或腓肠肌压榨感或紧箍感,双下肢束带感等,患者感觉双足冰冷或足底足背灼热感,感觉异常的程度呈波动性,有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走,触及可加重。

2.体检可见运动感觉及反射异常,体征多呈对称性,远端重于近端,下肢较重,足下垂或腕下垂,有时出现近端肌无力,蹲位起立困难,多见膝踝挛缩导致运动不能。腓肠肌及足部深压痛为特异性体征,下肢腱反射较早消失,轻度肌无力时即可出现少数患者以感觉异常和疼痛症状为主,膝反射及踝反射可保留周围交感神经受累征象,包括足底足背和手掌汗液分泌过多和直立性低血压,多数患者仅肢体受累,病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。

3.严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染。部分无症状患者需查体或肌电图检查发现下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。


检查

1.实验室检查

(1)脑脊液检查无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。

(2)血尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测,有鉴别诊断意义。

2.其他辅助检查

肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常,远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。


诊断

1.主要依据病史,如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后,存在各种原因引起的营养物质缺乏;或代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、恶病质等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍,下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍等特征表现。

3.肌电图检查有助诊断。


鉴别诊断

须注意和感染免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。


治疗

1.摄入均衡饮食,保证足够的营养,补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食,应给予肠道外营养,经肌内或静脉给予足够的维生素。

2.病人双足疼痛或感觉过敏,可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因,应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚或阿司匹林,必要时给予可待因。

3.周围神经再生需数月,可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩,重症患者可用夹板固定足底、下肢,上肢和手等,保持固定位置,避免肌腱短缩,营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢,轻症病例运动恢复需数周,重症则需数月,恢复期须戒酒。


预防

早期治疗原发疾病,合理膳食、戒酒。


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