脊髓神经鞘瘤_Ji Sui Shen Jing Qiao Liu
脊髓神经鞘瘤（Nerve Sheath Neoplasms of Spinal Cord）也称椎管内神经鞘瘤，在脊髓/椎管肿瘤中的发生率居首位，以胸段和颈段最为常见，约占80%。患者多为中年人，性别差异不大。
二 病因
具体病因不详。
部分多发性神经鞘瘤为神经纤维瘤病的椎管内表现。神经纤维瘤病可分为神经纤维瘤1型（NF-1）和神经纤维瘤2型（NF-2）两个生物学和临床亚组：
1.NF-1（外周型神经纤维瘤病，von Recklinghausen病）
发生率为1/4000，为常染色体显性遗传，基因缺失位点为17号染色体长臂11.2位点；临床特征包括皮肤神经纤维瘤（75%，6块以上1.5cm以上的咖啡斑）、虹膜Lisch结节（95%）、骨骼系统的异常、合并颅内胶质瘤（视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤和室管膜瘤）、脑膜瘤和错构瘤等；多在10岁以前发病；在脊神经生长者表现为多发的神经纤维瘤。
2.NF-2（中枢性神经纤维瘤病）
发病率为NF-1的1/25，为常染色体显性遗传，基因缺失位点为22号染色体长臂12位点，在20～40岁发病，表现为双侧听神经瘤，脊髓生长者为多发的神经鞘瘤。
三 病理分型
多为单发的圆形或椭圆形、包膜完整、表面光滑或稍呈结节状的肿瘤，常以实质性、囊肿性和坏死性三种形态存在。典型的肿瘤可由束状区和网状区混合构成，按组织病理学结构可分为细胞型、丛状型和黑色素型3种。
四 临床表现
1.发病及病程
多慢性起病，病程较长，肿瘤囊变或出血者可有急性起病或病情突然加剧。
2.感觉障碍
多以根痛为首发症状，表现为短暂的、自发性、阵发性、反复发作的、沿一侧神经根分布区的放射性疼痛，呈刺痛、灼痛或绞痛，夜间或平卧时加重，被迫坐位睡眠，咳嗽、喷嚏、体位改变、用力排便等静脉压增高的因素可诱发疼痛发作或使其加重，此症状可作为髓外肿瘤的定位症状。有时还可出现双侧根性疼痛或局部的脊柱痛，偶可伴有传导束性疼痛或感觉异常，表现为肢体麻木、烧灼感、蚁走感、寒冷或发痒感等。上述感觉障碍多从肢体远端向近端发展。
3.运动障碍
早期因根痛出现局部肌肉或肌群的活动受限，随后出现特定肌肉或肌群的无力、瘫痪，严重者出现脊髓半切综合征表现，即累及脊髓半侧的病变使同侧脊髓上、下行传导束的功能障碍，出现损伤平面以下的同侧上运动神经元瘫痪（肢体痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征）、触觉和深感觉（位置觉、振动觉和辨别觉）减退或消失，对侧病变平面2～3个节段以下的痛温觉丧失。
4.自主神经功能障碍
以大小便功能障碍最常见，受损神经分布区还可出现汗分泌障碍、血管运动和立毛反射异常，表现皮肤干燥，脱屑，少汗或无汗。
五 检查
1.脑脊液动力学试验和脑脊液蛋白质定量
脑脊液阻塞越完全、时间越长、平面越低，脑脊液蛋白质定量越高。
2.脊柱X线片
直接征象钙化的肿瘤（少见）；间接征象为椎管扩大，椎体、椎板、椎弓根骨质吸收，椎间孔扩大，椎弓根变薄等。
3.CT（电子计算机断层扫描）
椎管或椎间孔扩大，椎弓根骨质吸收破坏，等或略高密度肿块，中等强化，脊髓受压变细，肿瘤平面上下节段的椎间孔扩大。
4.CT脊髓造影（CTM）
明确阻塞部位、肿瘤与脊髓的分界、脊髓受压情况。
5.MRI（磁共振成像）
为主要检查手段，多为等或略高T1、高T2信号，增强扫描可见肿瘤明显强化，与脊髓边界清晰，有时可见囊变和向椎间孔内生长。
6.椎动脉造影和MRA（磁共振血管成像）
可了解肿瘤与椎动脉的关系。
六 诊断与鉴别诊断
根据上述典型临床表现和影像学检查，特别是MRI增强扫描，脊髓神经鞘瘤的诊断多不困难，鉴别诊断主要需考虑如下疾病：
1.脊膜瘤
女性占多数，常表现为脊髓功能障碍；肿瘤以胸段占优势，常位于齿状韧带腹侧，仅在硬膜内生长，位于硬膜内/蛛网膜外，因起源于蛛网膜丛状细胞而位于神经根或动脉的出口；MRI可见硬膜尾征。
2.髓内肿瘤
感觉症状轻且自上而下发展，可有感觉分离，常有明显肌肉萎缩、肌束震颤，二便功能障碍出现早，MRI可明确诊断。
3.椎间盘突出
以中下颈段和下腰段多见，常与外伤或负重起立有关，MRI可明确诊断。
七 治疗
1.治疗方法
以手术切除为主。
2.手术原则
在保留脊髓功能的前提下尽可能全切肿瘤。
3.手术注意事项
（1）多采用背部正中入路，打开硬脊膜、切开肿瘤上下的齿状韧带，处理肿瘤与脊髓表面的蛛网膜，注意识别载瘤神经与受压变扁、贴附在肿瘤表面的神经。
（2）生长于神经根上的神经纤维瘤需切除膨大的神经根，以便全切肿瘤。载瘤神经如为单根感觉神经可将其切断、连同肿瘤一并切除；如为构成臂丛或骶丛的腹侧运动根则应尽量保留，已切断者应尽可能行端端吻合、对接修复。
（3）高颈段，特别是位于脊髓腹侧的肿瘤，如有呼吸困难、四肢瘫等，术中应行生命体征和神经电生理监测。
（4）哑铃型生长的肿瘤应首先彻底切除椎管内全部肿瘤，再寻椎间孔探查并切除向椎管外生长的部分，必要时可咬除部分关节突以扩大椎间孔，或咬除部分肋骨头，必要时可考虑椎管外二期手术。
（5）经过放射治疗、长期应用激素、二次或多次手术、糖尿病和营养不良者应注意避免脑脊液漏，必要时需行脑脊液外引流2～5天。
（6）大型肿瘤需行全椎板切除，可也切除部分椎板及小关节面内侧而切除肿瘤。位于脊髓腹侧的肿瘤，可切除相应的齿状韧带，必要时剪断一条后根，以获得更大空间的显露。
八 预后
1.手术全切者很少复发后，预后良好；但NF-1和多发性肿瘤常难以根治，仅行严重影响脊髓功能的较大肿瘤切除。
2.椎管内外哑铃型肿瘤切除困难，最容易残留的部位是肿瘤峡部，术中需注意避免损伤臂丛、椎动脉、颈部血管、胸膜、输尿管、膀胱等邻近器官，必要时需多学科合作以防相关器官损伤造成并发症。
3.手术造成脊髓损伤者，术后脊髓功能恢复的顺序是呼吸、循环、感觉、运动、括约肌。