锁骨下动脉远端的动脉瘤合并累及第1段腋动脉时,统称为锁骨下动脉-腋动脉瘤,最常见的原因为颈肋和纤维索带所致的胸廓出口综合征。多见于青年女性,以右侧者多见。发病机制是狭窄后的扩张导致动脉瘤形成。
锁骨下动脉-腋动脉瘤的形成绝大多数与颈肋有关,其他的原因包括异常第1肋、锁骨的骨不联合和其他引起胸廓出口综合征的解剖异常。颈肋在解剖上通过纤维束带、骨性联结、活动关节等方式与第1肋融合,在锁骨下动脉经过第1肋时造成外在压迫和成角狭窄后扩张导致动脉瘤样改变,累及锁骨下动脉远端和近端腋动脉。
临床表现多种,有些病人以胸廓出口综合征为主要表现,如压迫神经可出现上肢疼痛、麻木、无力,压迫锁骨下静脉时可出现上肢肿胀;有些病人表现有上肢的急慢性缺血症状,苍白、发凉、疼痛,或表现有雷诺现象,严重者可出现静息痛、坏疽或溃疡。体检可扪及锁骨上窝的异常颈肋,锁骨下动脉的震颤;听诊可闻及响亮而粗糙的杂音,如果有远端动脉栓塞,肱动脉、桡动脉和尺动脉的搏动可减弱或消失。锁骨下动脉-腋动脉瘤可发生致命性破裂出血;瘤内血栓脱落引起上肢和脑部急慢性缺血以及臂丛受压,常威胁病人生命。动脉瘤腔内附壁血栓可造成远端肢体动脉栓塞,在某些病例动脉瘤腔内可因血栓形成而完全闭塞,并逆向延伸导致椎动脉栓塞和右侧颈动脉栓塞,出现中枢神经系统症状。
1.胸部平片
可明确骨质异常。
2.动脉造影
应包括主动脉弓和上肢动脉,可以明确瘤体的存在和范围大小、远端动脉栓塞的部位和输出道血管的条件,这是术前制定手术方案的主要依据。
3.CTA
可完整显示动脉瘤的形态、范围及毗邻关系,同时评估椎动脉走行、管径及上肢动脉栓塞部位。
4.多普勒超声检查
可作为常规检查发现锁骨下动脉狭窄及狭窄后扩张。
本病在锁骨上需发现搏动性肿块,在除外纵隔肿瘤、锁骨下动脉颈总动脉扭曲扩张后,可考虑本病。X线可明确骨质异常、B超和CT对诊断和鉴别诊断常有重要价值。
应依据动脉瘤的大小、病人的临床表现和是否出现血栓栓塞等并发症而定。
1.手术解除动脉所受压迫,必须全部切除引起压迫的颈肋和第1肋连接处的异常骨质、软骨和纤维束带,同时切断前斜角肌与第1肋的附着,但颈肋不需要完全切除。在无颈肋的病人,切除第1肋就可以扩大胸廓出口。
2.对于瘤体较大(超过正常管径2倍)、瘤体伴有附壁血栓、有血栓栓塞表现等,应重建血管。在极少部分病例可通过瘤体切除后直接端端吻合,大部分在切除瘤体后需间置一段自体大隐静脉或人工血管。覆膜支架的应用提供了了新的治疗方法。
3.对血栓栓塞者,可能需同时应用Fogany导管取栓以恢复远端血供,必要时可暴露肘部或腕部动脉以期彻底清除血栓。但在部分慢性多次栓塞病例,需要行旁路术以恢复远端肢体血供,一般采用自体静脉作为移植物。
4.辅助性颈背交感神经切除术仅在以血管痉挛为主要原因、远端血供不能完全恢复的病例采用。