髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤,好发于儿童,易通过脑脊液途径播散。髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的20%,占儿童后颅窝肿瘤的40%,发病高峰年龄为6-9岁。至少75%儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室,随着年龄增长,越来越多的病例累及小脑半球。由于髓母细胞瘤容易播散复发的特性,化疗必不可少。手术加标准剂量全中枢放疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率为50%-65%,而手术加低剂量全中枢放疗加化疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率达81%。
髓母细胞瘤的病程较短,病情发展迅速。首发症状通常为头痛、呕吐、嗜睡,导致大多数患儿误诊为胃肠道疾病。也常出现步态不稳、共济失调、颈强直、斜颈等表现。肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位,椎管内转移可导致腰腿疼等神经根受累表现。极少数可因血行播散发生远处转移,如发生骨转移可导致骨痛。
1.标危髓母细胞瘤的治疗
标危髓母细胞瘤的常规治疗是手术+降低剂量放疗(全中枢放疗剂量从36Gy降低至23.4Gy )+化疗,5年无进展生存率达81%。较不进行化疗的手术+标准剂量放疗(全中枢36Gy)的5年无进展生存率(50%-65%)明显提高。
2.三岁以上高危髓母细胞瘤的治疗
三岁以上高危髓母细胞瘤的标准治疗是:手术+标准剂量放疗+大剂量化疗。高危和标危患者的治疗策略不同,如果按照标危髓母细胞瘤的治疗,高危髓母细胞瘤的5年生存率<55%。
3.三岁以下高危髓母细胞瘤的治疗
由于放疗对这些患儿的脑组织损伤大,应避免和推迟放疗。手术+高强度化疗可使小于3岁髓母细胞瘤患儿5年生存率达到66%。
4.进行临床试验探索新的化疗方案
优化的化疗方案以及新抗癌药物的临床研究正在进行,试图改善高危患者以及复发患者的生存率。
5.髓母细胞瘤哪些情况下术后先化疗
(1)三岁以下髓母细胞瘤术后先进行化疗,放疗推迟进行。
(2)部分髓母细胞瘤诊断时已经广泛播散的患者,术后可先化疗2-4周期,肿瘤缩小减少后再放疗,放疗后继续完成化疗。
(3)有些髓母细胞瘤术后出现缄默症、烦躁等,不能配合放疗者,可先行化疗,待缄默症等好转后再放疗,放疗后继续完成化疗。