胰高血糖素瘤_Yi Gao Xue Tang Su Liu
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05-27
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概述

是胰岛α细胞瘤,分泌过量的胰高血糖素,主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑、糖尿病、贫血、舌炎及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等,又称为高血糖皮肤病综合征。多恶性,常早期转移。肿瘤直径一般为1.5~3厘米,有时整个胰腺均为肿瘤。早期手术切除肿瘤后,皮肤损害和糖尿病可迅速消失。本病多见于40~70岁中老年人,女性较男性多见,绝大多数为绝经期的女性。多数病程达1年以上,有的超过12年。


病因

胰高血糖素瘤多为单发,其中60%为恶性,偶尔可由胰岛α细胞增生引起。本病肿瘤分布以胰尾最多,其次为胰体,胰头部最少。


临床表现

本病突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点,临床称为表皮坏死性游走性红斑,开始主要为区域性红斑,也可为脱屑性红色丘疹及斑疹,常呈环形或弧形,可为大疱、糜烂、结痂,由于易被细菌及酵母菌所感染,出现坏死溶解性大疱状斑疹。最初病变部位开始愈合时,愈合处留有色素沉着,病变可从一个部位移向另一个部位。其红斑可发生于全身各部位,但以躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中1/3等部位较多见。病变自出现至愈合需1~2周。

95%以上的病人都有糖尿病症状,症状多较轻,往往经饮食控制或口服药物即可得到控制;偶尔病情较重,需要大剂量胰岛素才能控制。


检查

1.实验室检查

(1)一般化验检查  低氨基酸血症,尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降,血沉增快、正细胞正血色素性贫血,胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。

(2)血浆胰高血糖素放射免疫测定  ①基础测定  胰高血糖素多显著增高,可超过1000pg/ml,为正常值5~10倍,口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血浆胰高血糖素激发试验  可使用胰腺α细胞促分泌剂,如精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高,但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛α细胞增生,故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。

2.其他辅助检查

(1)钡餐检查及十二指肠低张造影  仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助,表现为十二指肠降段内侧壁有所改变,但本病发生在胰头部极少。有的病例出现空肠、回肠的粗皱襞。

(2)腹腔动脉和胰动脉血管造影  对胰岛细胞瘤的诊断可达70%以上,但不能明确肿瘤来自何种细胞。

(3)肝胰超声扫描和CT扫描  可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶。

(4)肿瘤组织电子显微镜观察  瘤细胞符合胰岛α细胞的特点;瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。


诊断

根据临床表现,典型的特异性皮肤损害,在所有病例中均与糖尿病极为相似的体重减轻,舌炎及口角炎,腹泻等,并结合实验室及其他辅助检查可以诊断。


鉴别诊断

胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高,故凡具有皮肤损害及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别:

1.皮肤损害的疾病

(1)胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变:应与良性家族性天疱疮、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性牛皮癣、中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别。

(2)皮肤损害与肿瘤同时存在的病人,应与皮肌炎、黑色棘皮症、获得性鱼鳞癣等病鉴别。

2.血浆胰高血糖素增高的疾病

大幅度增高者只见于胰岛α细胞瘤,但轻度增高者见于下列情况和疾病:食入蛋白质、饥饿、停用胰岛素、酸中毒、尿毒症、感染、剧烈运动、糖尿病、肝硬变、库欣综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、急性胰腺炎及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别。


并发症

少数患者有精神神经病变如痴呆、视神经萎缩、口吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等。


治疗

1.皮肤损害的治疗

对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害,或尚未弄清诊断之前,可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变;近年来使用锌剂及外用肾上腺皮质激素也能缓解皮肤病变,但对其他症状无效。

2.手术切除肿瘤

确定诊断后,应及时采用手术治疗,有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切除后症状可迅速改善,皮肤病变常于术后第2天显著好转,2周后可全面消失。较重的皮肤病变,融合性大疱也于术后3周可恢复正常。病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈,糖耐量恢复较晚,有报道3个月才恢复正常。

3.化学疗法

对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者,术后可用化学疗法。


预后

本病生长缓慢,有报道恶性已有转移者,行手术切除后可生存10年。


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