中心性软骨肉瘤_Zhong Xin Xing Ruan Gu Rou Liu
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05-27
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概述

软骨肉瘤是指其细胞倾向于向软骨分化,分为中心性软骨肉瘤、周围性软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤。软骨肉瘤生长缓慢。本病好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性,压迫神经,引起剧烈的疼痛,伴放射痛。治疗以手术切除为主,治愈率高,在原发肿瘤切除10多年后仍可发生局部复发和转移。放疗、化疗对本病无效。


病因

中心性软骨肉瘤起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶性骨肿瘤中排第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤之后。


临床表现

本病主要见于30~70岁之间的成人,20岁以前少见,青春期前罕见。好发于男性,男女之比为1.5~2:1。好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。较少发生在躯干骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。

在长骨的中心性软骨肉瘤常起源于骨干的一端或干骺端,患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,也可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,确诊时,肿瘤已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨,坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突-关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

本病症状轻,发展缓慢,病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的"软骨瘤样"肿瘤。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,不能触及骨外团块,仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。若中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可压迫神经干,引起剧烈的疼痛,有放射性疼痛。

部分肿瘤生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏骨皮质,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节,引起关节症状。病理性骨折少见。有时,术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。


检查

中心性软骨肉瘤的X线所见为骨内的溶骨性病变,有钙盐沉积,肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺-干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无骨皮质中断,软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。

由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到骨松质的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润骨松质未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影。如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断较困难。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且黏液区多。

骨皮质可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。由于肿瘤膨胀缓慢,骨皮质发生增生,可显得增厚。这种增厚的骨皮质表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力小的地方扩张,如骨干的髓腔。在一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即有广泛的骨皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的"牙刷"影像以及Codman三角。


诊断

诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料很重要,有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,还必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。


鉴别诊断

中心性软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时,须与巨细胞瘤及骨髓炎鉴别。巨细胞瘤多为偏心型膨胀性生长,而中心性软骨肉瘤多以骨干、骨端为中心生长;骨感染多有局部炎症及全身症状,而中心性软骨肉瘤一般以局部症状为主。可资鉴别。肿瘤如沿髓腔上下发展,范围较长,须与典型的骨髓炎鉴别,前者早期常仅有骨破坏,无骨膜反应,骨髓炎则无髓腔膨胀且常有死骨。有大量钙化、骨化的中心性软骨肉瘤须与硬化型骨肉瘤鉴别,前者的MRI以环状钙化为主,骨膜反应较少,软组织肿块可有薄层骨化包壳;后者以瘤骨为主,并出现骨膜改变。


治疗

中心性软骨肉瘤的治疗是手术切除。初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,手术切除有相当高的治愈率,并且采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术是不适宜的。病变内切除只适用于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮等。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。

截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。


预后

Ⅰ级中心性软骨肉瘤通常不发生转移,手术切除若不够广泛,肿瘤可局部复发。Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢,组织学表现可无明显的恶性特点,Ⅱ级中心性软骨肉瘤早期可发生转移,术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分,治愈的比例大约60%。Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差,生存率约为40%。

中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素,即组织学的恶性度和正确的手术方案。


肿瘤科中心性软骨肉瘤概述病因临床表现

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