囊状淋巴管瘤又称囊状水瘤,是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。
淋巴组织的先天性畸形。
多在出生时即可见到颈部肿物。多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处,颈后三角为好发部位,左侧多于右侧,向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底。肿物呈多房性,表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色,触之柔软,有囊状感,少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤,直径一般为4~6cm,光滑而柔软,波动感明显,无触痛,边缘多不清楚,透光试验呈阳性。亦可见于腹股沟、骶、臀等处透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体。一般增长缓慢,如并发感染或囊内出血,肿物可迅速增大,压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展,可压迫喉部及气管,引起呼吸困难。位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部,可以影响咀嚼和吞咽运动。
1.B超、CT检查
有助于确诊,了解病变部位和范围。
2.透光试验
阳性。
3.水囊瘤碘造影
手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。
根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和症状。因囊肿壁薄且内含无色液体,故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体,有胆固醇结晶,性质与淋巴液完全相同。
水囊瘤虽属良性病变,但可向周围组织甚或主要器官浸润生长,有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小,确无任何症状的患儿可随诊观察1~2年。
1.注射疗法
大的、深部的囊状淋巴管瘤,多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间。不易达到全部切除,因此应首选注射疗法。
2.手术治疗
在不具备注射治疗,或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除,并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸,往往累及邻近血管、神经及周围组织,故术中出血较多,囊壁难分离、易破裂,舌下神经和面神经下支易被忽略切断,导致术后面部畸形和复发等。
3.坏死疗法
坏死疗法可克服手术治疗缺点,治疗安全、效果好,治愈复发少,操作简单,不受年龄和部位限制。
4.对症治疗
囊状水瘤较易发生感染,致淋巴管发生阻塞,或囊腔感染化脓,预后严重,应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部,则需做气管切开以缓解呼吸困难。